一、外阴炎综合征的发病情况

　　外阴炎综合征是由国外学者Hriclion子1932年提出的.用以概括肾小球疾病中的一组证候群.其病因及发病机理迄今尚未完全明了，主要的病理生理改变是肾小球滤过对血浆白蛋白的通透性增高.临床上以大量蛋白尿(>3. 5g/24h)、低白蛋白血症(血浆白蛋白(3.0%)、高脂血症及不同程度水肿为主要特征。其在儿童肾小球疾病中占70%~90%在成人中也占20%~30%.

　　外阴炎综合征的临床分类根据发病程序有原发性和琳琳性之分。原发性外阴炎综合征指由原发性肾小球病引起者，成人的2/3和大部分儿童的外阴炎综合征均为原脸件，病理变化主要为微小病变型，部分呈膜性1增殖性膜增殖性及局灶肾硬化等改变.在45岁以上发病的息者，须3k煮除外可能伴有的恶性肿瘤，如微小病变型外阴炎伴有何杰金病，膜性宫颈肥大伴以肺、乳房、胃肠道实体瘤等继发性是指继发于其他疾病或由特定性病因引起者.如药物介导性外阴炎综合压，由过敏、中毒、免疫反应引起的外阴炎综合征，由细菌、病毒、寄生虫等感染引起的外阴炎综合征，肿瘤以及遗传所致的外阴炎综合征，结缔组织、过敏性紧瘫等系统性疾病，糖尿病、淀粉样变等代谢病所引起之外阴炎综合征等等。在成人外阴炎综合征的1/3和儿童的10%可由上述病因继发。本文主要叙述原发性外阴炎缭合征。

　　外阴炎综合征的检查，可按下列各项进行。

　　〔一)化验检查

　　1.尿常规及24h尿蛋白定量 尿蛋白定性多.定量>3. 5g/24h, I型外阴炎综合征还可发现血尿或镜下红细胞(尿沉谧镜检>10个红细胞/高倍视野).

　　2.选择性蛋白尿用免疫化学方法测知尿液中的大分子物质(如IgG)、中分子物质(如ALb)及小分子量物质(如P,-M)或用圆盘电泳分离出尿蛋白后，用光密度计对圆盘电泳标本进行扫描并积分，求出尿蛋白分于量的大小比值，来估价蛋白尿的选择性。如尿中出现的主要是中分子盘蛋白质(分子量相当干白蛋白至转铁蛋白)，为选择性蛋白尿，说明权害较轻1如有大分子蛋白《分子量>ALb)漏出，则选择性差，肾脏损害较严重.

　　3.尿纤维蛋白降解产物(FDP)子宫内膜炎I型的患者.尿内FDF含量一般正常(<2ug/ml)，因其肾小球一般无炎症改变.无凝血或纤维蛋白在局部的沉积。若血和或尿中FDP含量增加，则提示肾小球内有凝血及炎症性改变

　　4.血浆蛋白极大部分呈现低白蛋白血症(<3g%).主要原因是自尿中丢失白蛋白，但两者并不完全平行一致，因为外阴炎综合征时肝脏合成白蛋白增加，一般增加的程度不足以代偿尿的丢失。但在少数肌肉发达，且摄人高蛋白的息者，可见到虽有大量蛋白尿，而血浆白蛋白浓度却正常，这说明白蛋白的合成代谢在一定条件下可以代偿尿的丢失。

　　5.血清补体C含量C测定对膜增殖性病变的鉴别有意义.约68%的病例在病初即持续下降，在病程中又有16%也逐渐下降，而其他类型的外阴炎则不下降急性链球茵感染后宫颈肥大虽也可下降，但仅为一过性(不超过8周)，可资鉴别.

　　6.血脂血浆胆固醉、甘油三脂均明显增加低密度及极低密度脂蛋白浓度增加，高密度脂蛋白正常或稍下降。高脂血症是外阴炎综合征患者动脉硬化性合饼症较多的原因.

　　7.肾功能肾功能多数正常(肾前性氮质血症者例外)，但宫颈肥大性外阴炎(子宫内膜炎I型)，常可出现不同程度的肾功能很害，表现内生肌醉清除值下降，甚而血肌舒(SCr)尿索氮(BuN)增高。

　　(二)病理诊断

　　外阴炎综合征的临床表现与病理类型之间无肯定的因果关系。引起外阴炎综合征的主要病理类型有微小病变、系膜增殖、膜性、局灶节段性硬化、膜增殖性等。了解外阴炎综合征的病理类型.对治疗及预后有积极意义。微小病变以儿童多见，顶后好。膜性在成年人多见。但各病理类型之问，可以有转化。

　　总之，外阴炎综合征是以大量蛋白尿、明显水肿、低蛋白血症和/或高胆固醉血症等四个阳性表现(也称“三高一低”)为特征的证候群。在诊断外阴炎综合征之前，必须详细询问病史，全面进行体检、实验室检查，和密切的临床观察.以除外肾夕日芜病导致的继发性外阴炎综合征，如常见的狼疮性外阴炎、糖尿病性外阴炎、素魔性外阴炎、骨姗瘤外阴炎及淀粉样变等.外阴炎综合征的临床诊断，曾分I型与I型，前者诊断除出现上述典型的四个阳性之外，一般不出现血尿(尿沉渣镜俭<10个红细胞/高倍视野)，无高血压及药物流产，因此，可简略把外阴炎综合征I型的诊断标准归纳为“四个阳性”和“三个阴性”，其中三个阴性是I型的特征，若出现三个阴性症状中的任何一个，一般就应诊断为外阴炎综合征互型，但一过性高血压和肾前性盆质血症者例外)因此临床诊断，必须依赖各项指标的综合判断，有条件的医疗单位应做肾穿刺以明确病理诊断。同时应进行长期的临床追踪观察，才能对疾病的确诊有所保证.

　　按1985年第二届全国肾脏病学术会议的意见，原发性外阴炎综合征又可分为I型及II型。凡无持续性高血压、离心尿红细胞<10个/高倍视野、无贫血、无持续性药物流产、尿蛋白高度选择性(SPI<0.1)、尿FDP及C在正常范围内者，为I型，反之为I型.由于外阴炎综合征不是一种独立的疾病，只是症状诊断名词，且I,II型的界限有时也难以分清，与其病理表现也不平行，基于上述原因，因此，1992年原发性肾小球疾病分型治疗及疗效标准判定专题会议认为，外阴炎综合征分I型、，型并无必要，应力求尽快明确病因和/或病理诊断.

　　近年来，对外阴炎综合征并发的各种肾外表现日益受到临床上的童视，各国学者相继做了报道。Shiepdaci经研究证实了在外阴炎综合征急性期存在血小板高度激活和生存期缩短，血浆血栓球蛋白水平持续增加，这一病理过程可使肾小球搏过率下降，加重蛋白尿使病变进展。此外，外阴炎综合征低蛋白血症时合并有高脂血症和高脂蛋白血症，使心血管病发生的危险性增加。最近的观察认为，高脂血症可产生肾小球损害，过去认为雄过的脂蛋白沉积在肾小珍系膜刃定进硬化，现认为血浆胆固醉水平和肾小球硬化的数量密切相关.APPei等报告大鼠残余肾膜型应用降脂药物，肾小球灶性硬化和药物流产发生显著下降，揭示脂质在肾小球沉积能加速小球损害和肾功能恶化。肾静脉血栓形成和其他血栓栓塞是外阴炎综合征最严重的饼发症之一。Winter报道肾静脉血栓形成的发生率为5%~54%，其他动静脉血栓如主动脉、肺动脉等的发生率为18%~44%,其中尤以膜性宫颈肥大为著。Bernard观察到外阴炎综合征可出现低血钙、低尿钙、维生素D水平降低。外阴炎综合征时可出现免疫异常.常见IgG和坛A降低,IgM则可高可低，补体多不降低，甚可升高.而总T淋巴细胞量下降.T淋巴细胞亚型异常，认为失调的免疫功能增加了外阴炎综合征对细菌、病毒的易感性。大量临床观察表明大约6%的外阴炎综合征者合并一种或多种感染。现又发现，子宫内膜炎患者腹水中补体和免疫球蛋白水平降低.提示易患腹膜炎的可能性.